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Prader-Willi-Syndrom

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Krankheitsbild

Definition, Ursachen und Symptome beim Prader-Willi-Syndrom

Beim Prader-Willi-Syndrom handelt es sich um eine angeborene Entwicklungsstörung, die durch die Schweizer Kinderärzte Andrea Prader und Heinrich Willi in den 50-er-Jahren bekannt gemacht wurde. Wer mit dieser Krankheit auf die Welt kommt, entwickelt Symptome, die nur auf den ersten Blick nichts miteinander zu tun zu haben: Bewegungsarmut und Heißhunger, Schnarchen und Gefühlsausbrüche, Kleinwuchs oder Lernschwierigkeiten. Ursache ist ein Fehler der Erbanlage Chromosom 15. Sie bewirkt die Störung eines Organs im Zwischenhirn: des Hypothalamus. Er gibt Botenstoffe ab, um andere Hormondrüsen zu regulieren. Das klappt bei Menschen mit dem Prader-Willi-Syndrom nicht einwandfrei. Die Folge sind verschiedene Entwicklungsstörungen. Der Gendefekt tritt plötzlich ohne erkennbare Ursache auf. Eltern müssen in der Regel nicht fürchten, dass weitere Kinder betroffen sind.Muskelschwäche kann beim Baby den Saugreflex hemmen. Dadurch trinkt es zu wenig. Schon bald entwickeln viele der Patienten kaum stillbare Hungergefühle und Esssucht. Dann kommt es häufig zu starkem Übergewicht. Kleinwüchsigkeit, Erkrankungen des Bewegungsapparates, Fehlentwicklungen der Geschlechtsorgane, Diabetes und andere Folgeleiden sind möglich. Menschen mit dem Prader-Willi-Syndrom leiden mehr oder weniger unter geistigen Behinderungen. Viele fallen durch ihr liebenswertes Wesen auf, doch sie können auch zu großer Eigensinnigkeit und Abkehr von der Umwelt neigen.

Prader-Willi-Syndrom: Behandlung

Medikamente gleichen teilweise die hormonellen Störungen des Prader-Willi-Syndroms aus. Förderung, Übungen und Verhaltenstherapie erleichtern ein Leben mit der Krankheit.

Prader-Willi-Syndrom: Vorbeugen und Selbsthilfe

Da das Prader-Willi-Syndrom eine angeborene Entwicklungsstörung ist, gibt es keine vorbeugenden Maßnahmen. Hat ein Mensch das Prader-Willi-Syndrom, sind Wohngruppen und der Austausch mit Initiativen wie der Prader Willi Syndrom Vereinigung Deutschland e. V. sehr empfehlenswert.

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